Ngoài ung thư biểu mô tế bào thận và ung thư biểu mô tế bào chuyển tiếp bể thận, còn có các loại ung thư thận ít phổ biến khác:

• Ung thư biểu mô tế bào vảy
• U tế bào gần cầu thận
• U mỡ-cơ-mạch (Angiomyolipoma)
• U tế bào lớn thận (oncocytoma)
• Ung thư biểu mô ống góp chung
• U mô liên kết tế bào sáng
• U nguyên trung bì thận (U thận trung mô dạng nang; mesoblastic nephroma)
• Bướu Wilms, thường thấy ở trẻ em dưới 5 tuổi.
• U nang thận (Cystic nephroma)[3]

Một số dạng ung thư và các khối u có khả năng ung thư hiếm gặp khác:

• Ung thư biểu mô tuyến tế bào sáng
• Ung thư biểu mô tế bào chuyển tiếp
• U nhú đảo ngược (Bướu gai lộn ngược; Inverted papilloma)
• U lympho thận
• U quái (Teratoma)[4]
• Carcinosarcoma[5]
• U thần kinh nội tiết (Carcinoid tumor) của bể thận.[6]

Ung thư thận có thể là một ung thư thứ phát do di căn từ một ổ ung thư chính ở nơi khác trong cơ thể.